TAR sendromubelirtileribirincil belirtilerin neden birincil belirtileri ,genetik anomali doğrudan neden olduğu olanları ve ikincil belirtiler içerir . TAR sendromu olan tüm insanlarınbirincil veya ikincil belirtilerin hepsi var, ama bütün hastalar bir veya her iki koldayarıçapı eksik ve yaşamınilk 18 ay içinde trombositopeni , ya da çok düşük trombosit sayısı , belirti göstermez edilmez.
< p> Birincil belirtiler : Trombositopeni - eozinofillerin yüksek sayılar , kan hücrelerinin mücadele infectionAnemia - - düşük kan ironMissing yarıçapı kan clottingUnderdeveloped veya yok megakaryositler , plateletsEosinophilia üreten kemik iliği hücreleri için gerekli olan trombositler , hücre parçaları çok düşük sayıda bir veya iki armsMissing , biri veya her ikisi armsAbnormal omuz hipsKnees ve /veya dizlerine jointsDislocated anormal veya gelişmemiş ulna kemik kemik kısmen çıkık veya anormal yetiştirilen togetherFemoral torsiyon edilir - uzun kemik positionTibial TORSON dışarı bükülmüşuyluğun - shinbone twistedAbsence biridir inek milkHeart defectsKidney defectsUnderdeveloped rahim ve vajina
İkincil belirtiler
morarma ve /veya bağlı dolayı thrombocytopeniaEarly ölüm kanama anormal ayak placementSevere intoleransı ile fibula ( baldır kemiği) Küçük ayaklar hemorrhagingWrist ve diz artrit nedeniyle eozinofili ve dislocationsIntestinal nedeniyle rahim deformiteler nedeniyle kadınlarda süt intoleranceInfertility kanama
TAR sendromu ile doğan
Portalı
Çocuklar muhtemeldir onların trombositopeni daha akut hale gelir ve ciddi morarma ve kanamaya neden olduğunda kronik trombositopeni , artı süreleri var . Ancak , 6 yaş ile ,koşulu ile en çok çocuklar normale yakın trombosit sayımları geliştirmek ve kanamariski çok az olur . Yarıçap kemik veya kemikleri eksik - - .Koşulu ile bir çocuk geçmiş yaş 2 yaşıyorsa Wu göre , o radyal aplazisi var
İnsanlar normal yaşam beklentisine sahip olacak ve başka hiçbir kol deformiteleri öğrenebilirsiniz onlar canlandırıcı uygun ortez kol alırsam günlük yaşam normal etkinlikleri gerçekleştirmek . Silah ötesinde organı kusurları ve iskelet kusurları olan kişiler içinprognoz kusuruntürü ve aldıklarıtedaviye bağlıdır .
Tedavi
Tedavibağlıdır tipi ve şiddeti . Wu "en önemli tedavi trombosit transfüzyonu , şimdiye tarafından . " , Devletler Diğer yaygın tedavileretkilenen bacaklarda daha fonksiyonel, simetrik ya da kozmetik çekici yapmak için özel ortez korse kullanımı ve cerrahi kullanımını içerir . Bir protez kol veya bacaklarda giymek içinhastayı hazırlamak için ampütasyon bir seçenek olsa da , radyal aplazi - trombositopeni sendromu olan insanlar çoğu zaman etkin bir protez kullanmak için yeterli çekirdek kas gücü yok ve fonksiyonel elleri ile hastalar genellikle onları daha yararlı buluyorum provide.Bone iliği nakli proteziuzun kollarından daha eğilimi kanama nedeniyle inek sütü intoleransıdiyet inek sütü kaldırarak ele alınabilir trombosit transfusions.Intestinal sorunları ile gelişmiş değil insanlar için bir seçenektir.
Sorunları
Hastalar ve aileleri önlenmesi TAR sendromu ile ilişkilikanama ataklarının birçok önleyebilir . - Yumuşak bir kask aspirin ve steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar , ya da NSAIDsTreating uzun süreli , sağlam , sürekli baskı yerleştirerek küçük kesikler ve enjeksiyon siteleri dahil pıhtılaşmasını azaltmak ilaçların kullanımını helpAvoiding olabilir giyen trombosit transfusionsAvoiding yaralanmaları Yapılıyor : İyi önleyici tedbirlerşunlardır onlara onlar
kanama durana kadar