dev trombosit bozukluğu ( IGPD ) devralındı birbirleriyle ilişkilidir ve uygunsuz trombosit fonksiyonu ve artmış trombosit büyüklüğü ile karakterize sendromlar bir kategorisidir. Sebastian sendromu ek olarak, bu kategori altındakoşullar Mayıs - kulanılmasına , Epstein sendromu , Fechter sendromu ve Bernard - Soulier sendromu sayılabilir. Sebastian sendromu diğer semptomların olmaması ile bu sendromlar ayrılır ; Sebastian sendromu var insanlar sadece anomalileri ve başka bir şey kanama var . Sebastian Sendromu
Belirtileri
Sebastian sendromubelirtileri oldukça hafif olma eğilimindedir . Sendromu olan bazı insanlar bile hiç belirti olmayabilir . Sendromu olan kişiler , burun duyarlı olmakdişeti kanama olabilir ve kesildikten sonra daha uzun süreli , normal süre kanama olabilir eğilimindedir. Ayrıca kolayca çürük eğilimindedir . Sendromu olan kadınların çoğu diğer kadınlara göre daha ağır bir adet akışını karşılaşabilirsiniz . Kanama Bu durumların hiçbiri hayati tehlike vardır . Sebastian sendromu ile ilişkilibaşlıca risksırasında hemmorhage bir liklihood veya ameliyat aşağıdadır . Majör cerrahi uğrar Sebastian sendromu olan birisi daha sonra bir trombosit transfüzyonu gerekebilir .
Genetik
Sebastian sendromuRolü kalıtsal bir otozomal dominant bir durumdur . Bu, ebeveyn çocuğa geçirilir olduğu anlamına gelir. Sadece bir ebeveyn bunu mirasçocuk için sırayla etkilenen gerekmektedir . 10'dan az etkilenen ailelerin dünya çapında rapor edilmiştir , yanisendromu çok nadir olarak kabul edilir . Oradasendromu , herhangi bir etnik ya da coğrafi model gibi görünüyor , kadınlar ve erkeklerin eşit etkilenecek görünmüyor .
Tanı
Sebastian tanısı yapmak için sendromu , doktorlar çeşitli testler yapacaktır . Tam kan sayımı koagülasyon çalışmaları ve trombosit agregasyon testleri de yapılabilir olacaktır . Trombositlerin mikroskobik muayenesi tanı ulaşmada yardımcı olur; Sebastian sendromu etkilenen trombositlerinboyutu ve şekli farklıdır. Bir genetik testi desendromuna nedengenininvarlığını belirlemek için yapılabilir .
Tedavi ve Prognoz
Genellikle tedavi Sebastian olan insanlar için gerekli olan sendrom. Kanama anomalileri onlar sadece özel dikkat gerektiren kalmamak hafif olma eğilimindedir . Belirtildiği gibi , Sebastian sendromu nedeniyleaşırı kanama yarattığıtek önemli risk etkilenen bir kişi büyük bir ameliyat sırasında çok fazla kanama olmasıdır . Platelet transfüzyonu bu durumu düzeltmek için genellikle yeterli olmaktadır . Sebastian sendromu olan kişiler sağlıklı bir yaşam herkes gibi yaşamak ve normal ömrü var umabiliriz.