Orak hücre hastalığı oluşur . Bu kırmızı kan hücreleri sadece 10-20 gün oturuyorum ; Normal kırmızı kan hücreleri yaklaşık 120 gün yaşıyoruz . Hemoglobin S hücreler sert olur ve orak veya hilal şekilli ; Bu sert ve anormal şekilli hücreler gibi kolayca normal kan hücreleri gibi küçük kan damarları aracılığıyla geçmezler ve tıkanmalara neden olabilir . Kan akımındaazalma sonuçlanan doku hasarına neden olabilir .
Belirtileri
orak hücre hastalığıen sık görülen belirti anemidir . Orak hücreanemisi şekli sebep olan oksijen taşıma yeteneğini azaltır. Diğer olası belirtileri sarılık ; Engellenen damarlarından doku hasarı nedeniyle ağrı kriz ( da denir orak kriz ) , ; veakciğerlerdeküçük kan damarlarının tıkanmasına neden olur ve zatürree benzer akut göğüs sendromu , .
orak hücre hastalığı
Veraset
Veraset izler diğer birçok genetik özellikleri olarakaynı desen . Bir ebeveyn orak hücre hastalığı olan vediğer ebeveyn normal ise , çocuklarının tümorak hücre özelliği taşıyacak . Bir ebeveyn orak hücre hastalığı vardır ve (semptom - ücretsiz bile) , çocuklarının her orak hücre hastalığı olan veyaözellik taşıyan ya da yüzde 50 şansı vardiğerözelliği taşır eğer . Her iki ebeveyn de belirti - ücretsiz ancaközellik taşıyorsanız , çocuklarının her orak hücre hastalığı olan bir % 25 şansı var .
Ortak Formlar
çeşitli vardır orak hücre bozukluğu türleri. Orak hücre anemisi taşıyıcılığı bulunan bir kişi normal bir hemoglobin ( tip A ) ve orak hücre hemoglobini ( S tipi ) sahiptir , ancak A tipi daha vardır ve genellikle belirti - ücretsizdir. Hemoglobin C hastalığı , orak hücre tipi ve C hücreleri, hem mevcut; Hastalığın bu formu ile bir kişi orak hücre hastalığı ama daha az bir dereceye kadar bazı komplikasyonlar olacak
Orak hücreli anemihastalığınınen sık görülen formudur ve deen ağır olanıdır . ; Orak hücre anemisi olan bir kişinin hemen hemen bütün tip S hemoglobin vardır . Hemoglobin S beta talasemi orak hücre genini ve anemi başka türüdür beta talasemi , bir geni birleştirir . Hastalığın bu sürümü iki tür vardır : beta - talasemi artı genellikle hafif ise beta - talasemi sıfır daha şiddetli
Nadir Formlar
Bir kişi nadiren devralabilir. bir orak hücre geni ve hemoglobin birçok anormal türlerinden biridir . Bu tür hemoglobin SD hastalığı (bir orak hücre gen ve bir hemoglobin D tipi geni) denir , hemoglobin SO (bir orak hücre gen ve bir hemoglobin tipi O geni ) ve hemoglobin SE (bir orak hücre gen ve bir hemoglobin tip E geni ) . Tüm bu orak hücreli anemi benzer belirtiler olabilir ve her hafiften şiddetliye kadar uzanabilir .